Неспустившиеся яички. Это состояние диагностируют у 2—3 % от всех новорожденных и у 15—30 % недоношенных детей, причем у 25 % из последних патология двусторонняя. В холодные дни рет-рактильное яичко (т.е. оттянутое вверх) может быть спрятано в паховом кармане (канале); для его выявления ничего больше не требуется, как только более внимательно осмотреть ребенка (например, в позиции на корточках, с перекрещенными ножками или в теплой ванне). Если же имеет место истинно неопустившееся яичко, оно обычно находится где-либо по ходу естественного пути его опускания из брюшной полости. Своевременная фиксация яичка в мошонке (орхидопексия) в самом раннем возрасте (например, в возрасте одного года) обычно предотвращает мужское бесплодие. Внутрина-зальное применение гормона, высвобождающего гонадотропин, дает ненадежные результаты.

Уретральные клапаны. Эта патология проявляется уремией (с. 374), а также возможностью пропальпировать мочевой пузырь после его опорожнения. Струя мочи обычно прерывистая. Цистограмма, произведенная во время мочеиспускания, выявляет расширение задней

уретры.

Гипоспадия. При этом отверстие мочеиспускательного канала обнаруживается на вентральной стороне полового члена. Кроме того, оно может быть стенозировано. Циркумцизию производить не следует: крайняя плоть понадобится для восстановительной операции по достижении ребенком школьного возраста.

Эписпадия. Отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной стороне полового члена.

Нефробластома Вильмса. Это довольно часто встречающаяся внутрибрюшинная опухоль у детей (составляет 20 % всех злокачественных новообразований, встречающихся у детей). Это недифференцированная мезодермальная опухоль, состоящая из массы промежуточных клеток. Средний возраст детей на момент начала заболевания 3 Ч2 года. У 95 % детей опухоль односторонняя. Стадии развития опухоли:

I. Опухоль распространяется только на почку. II. Экстраренальное распространение опухоли, но она операбельна.

III. Распространенное поражение брюшной полости.

IV. Имеют место отдаленные метастазы.
V. Опухолью поражены обе почки.

Клинические проявления. Повышение температуры тела, боли в боковом отделе живота, в котором удается пальпировать опухолевую массу. Гематурия встречается довольно редко. При внутривенной урографии отмечается перекрут почечной лоханки; гидронефроз. Лечебные мероприятия — старайтесь не делать биопсию почки. Эффективны нефрэктомия, химиотерапия (например, винкрнстином и доксорубнцином) и лучевая терапия.

Некоторые врожденные и генетически обусловленные заболевания. Подковообразная почка. Обе почки при этом сращены нижними полюсами и образуют как бы обруч по средней линии. Симптомы могут отсутствовать или же может иметь место обструктив-ная уропатия и повторная почечная инфекция. Диагностика основывается на данных внутривенной урографии: почки смещены медиально, мочесобирательная их система ротирована.

Младенческий поликистоз почек. Данное заболевание может послужить причиной механических затруднений при родах (роды с обструкцией) или респираторных расстройств с последующим развитием уремии и гипертензии.

Рентгенологически видны кисты собирательных трубочек (менее 5 мм в диаметре).

При гистологическом исследовании печени всегда обнаруживается патология. У выживающих детей повышен риск повторных инфекций мочевых путей и портальной гипертензии с исходом в кровавую рвоту. Заболевание наследуется рецессивно. Поликистоз почек взрослых наследуется доминантно.

Эктопия почки. Почку можно обнаружить в виде опухолевой массы в полости таза при пальпации живота или визуализировать при внутривенной урографии. Нередко эта патология сочетается с анорек-тальной врожденной патологией и инфекцией мочевых путей.

Агенезия почки служит причиной олигогидрамниона; характерно лицо Potter (с. 156), если процесс двусторонний, смерть наступает рано. Помимо агенезии почки у больных наблюдают однороговую матку.

Незаращение урахуса (трубчатого образования, идущего от верхушки мочевого пузыря к пупку). При этом моча выделяется из пупка.

Эктопия мочевого пузыря. При данной патологии слизистая оболочка мочевого пузыря располагается вне его, за его пределами.

Удвоение мочеточников часто сочетается с уретероцеле, инфекцией мочевых путей и пиелонефритом.

Дефекты тубулярного аппарата почек. Проявляется нарушением одной или нескольких почечных функций, например почечной глюко-зурией, цистинурией или несахарным диабетом (почечным). При почечном тубулярном ацидозе нарушается сохранение устойчивого рН мочи, так как наблюдается метаболический ацидоз при щелочной моче. Симптомы — ребенок истощен, у него отмечаются поли-урия и полидипсия.