Острый лимфобластный лейкоз.

Острый лимфобластннй лейкоз (ОЛЛ) является самой частой формой лейкоза у детей.

Классификация. Обычный ОЛЛ (75 %): бласты при этом не имеют характеристик, свойственных ни Т- (розеткообразующим), ни В-лим-фоцитам, а на их поверхности имеются особые полипептиды. Дети в среднем заболевают в возрасте 4 лет. Прогноз: благоприятный.

Т-клеточный ОЛЛ — средний («медианный») возраст, в котором заболевают дети, — 10 лет. Прогноз менее благоприятный. В-клеточный ОЛЛ — при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобули­ны. Прогноз неблагоприятный.

Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ — эти бласты отличны от всех упомянутых выше.

Филадельфийская транслокация хромосом [t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12% заболевших.

Клинические проявления. Панцитопения (бледность, кровоточивость инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как бласты инвазируют костный мозг). Период до диагностики обычно краток — 2—4 нед. Лабораторные данные. Число лейкоцитов в периферической крови увеличено, уменьшено либо в пределах нормы. Чем больше число лейкоцитов (например, более 20), тем менее благоприятный прогноз. Выявляют также нормохромную, нормоцитарную анемию ± тромбоцитопению. Костный мозг: ядросодержащие бласты составляют 50—98 % клеток миелограммы. В ЦСЖ — плеиоцитоз (с бластными формами), содержание белка повышено, глюкозы — понижено. Биохимические исследования крови: повышение содержания мочевой кислоты и активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Лечение. Цели его состоят в индукции ремиссии, профилактике поражения ЦНС и в поддерживающей терапии. Пневмоцистоз предупреждается ко-тримоксазолом, назначаемым из расчета 10 мг/кг/12 ч внутрь (см. ниже). В период, когда число лейкоцитов в периферической крови бывает менее 10 л, больного следует перевести на нейтропенический режим. Если же режим не нейтропеническии, то врач-онколог может выбрать наиболее целесообразное лечение из большого числа вариантов (рис. 9).

Полная четырехлетняя ремиссия. При исходном числе лейкоцитов в периферической крови менее 20 - 10»/л — 70 %; при исходном числе лейкоцитов в периферической крови от 20—50 10 /л — 60 %; при исходном гиперлейкоцитозе периферической крови более 50 — 50 %.

Осложнения и ошибки в процессе лечения. Тяжелые инфекции, протекающие без лихорадки и тахикардии, например герпетическая инфекция, корь, кандидоз, пневмоцистоз, цитомегаловирус-ная инфекция.

- Гиперурикемия, обусловленная массивным распадом бластных клеток. Для профилактики следует употреблять большое количество жидкости, а также можно применять аллопуринол из расчета 10—20 мг/кг в сутки, внутрь.

- Игнорирование качества жизни ребенка. Следует обеспечить ему привычное жизненное окружение, придумать остроумные развлечения в порядке компенсации за ограничения больничного режима.

- Нерегулярное обследование яичек (обычная область рецидива болезни).

- Неадекватное переливание крови (возникновение лейкостаза, если число лейкоцитов в периферической крови превышает 100).