Клиническая проблема. В Ваших руках результаты клинического исследования крови ребенка, указывающие на снижение содержания гемоглобина [например, ниже 110 г/л (11 гр/дл), с. 388]. Как Вы должны поступить?
1. Соберите анамнез, уточните историю настоящего заболевания (включая недавние путешествия и поездки, а также особенное питания); осмотрите ребенка.

2. Если средний объем эритроцита (MCV) менее 70 мкм3 (70 Л), следует заподозрить железодефицитную анемию или талассемию. В пользу диагноза железодефицитной анемии (ЖДА) могут свидетельствовать и такие факторы, как недостаточное вскармливание (питание), принадлежность ребенка к малообеспеченному социальному слою, склонность к кровотечениям, стоматит, пойлонихия. Предполагать талассемию позволяют следующие особенности: происхождение заболевшего из районов бассейна Средиземного моря или принадлежность к тайской популяции, небольшой рост, ик-теричные склеры, увеличенный объем живота (вследствие гепато-спленомегалии), шиш ...

Только вступая в «сражения», которые вы хорошо спланировали, вы можете выиграть бой. Если же «сражение» выиграл ребенок, будьте деликатны (например, всегда будьте готовы к вознаграждению, а не к наказанию).

Боязнь «ночного горшка». Причина — нерегулярное опорожнение 1тш кишечника, в результате чего дефекация становится болезненной (из-&Ш за образования плотного кала и значительного его количества). Во избежание запоров в диету следует вводить пищу, богатую растительными волокнами, и обильное питье. Ребенок может бояться горшка из-за наличия трещин в заднем проходе или других экскориаций в этой области — попробуйте пользоваться защитным кремом. Причина может крыться и в органической патологии — анальный стеноз, болезнь Гиршпрунга. Как помочь в этой ситуации? На время спрячьте горшок. Если каловые массы пальпируются через переднюю брюшную стенку, примените средства, размягчающие стул [например, докузат (Docusate)] [1]. Избегайте пользоваться очистительными клизмами — они н ...

При этом отмирает слизистая оболочка кишечника. В типичных случаях это происходит в конце 1-й недели жизии новорожденного, обычно недоношенного и находящегося в инкубаторе SCBU. Если этот процесс выражен нерезко, то из прямой кишки младенца может отделяться небольшое количество слизи и крови. При неблагоприятном течении у ребенка внезапно вздувается живот, появляется бо-Щ лезненность при пальпации (± перфорация), развивается шок, дис-семинированная внутрисосудистая коагуляция и отторгается слизистая оболочка прямой кишки. Заболевание может носить спорадический или эпидемический характер. Лечение: если процесс выражен не очень резко, изолируйте ребенка, пошлите его кал на посев, прекратите пероральное кормление, выполните обзорную рентгенограмму брюшной полости в вертикальном положении и в положении лежа на спиие для того, чтобы определить, нет ли отечных петель кишечника с интрамуральным скоплением газов в них. Если заболевание протекает очень тяжело, проверьте реакцию крови на индиви ...

Острый лимфобластннй лейкоз (ОЛЛ) является самой частой формой лейкоза у детей.

Классификация. Обычный ОЛЛ (75 %): бласты при этом не имеют характеристик, свойственных ни Т- (розеткообразующим), ни В-лим-фоцитам, а на их поверхности имеются особые полипептиды. Дети в среднем заболевают в возрасте 4 лет. Прогноз: благоприятный.

Т-клеточный ОЛЛ — средний («медианный») возраст, в котором заболевают дети, — 10 лет. Прогноз менее благоприятный. В-клеточный ОЛЛ — при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобули­ны. Прогноз неблагоприятный.

Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ — эти бласты отличны от всех упомянутых выше.

Филадельфийская транслокация хромосом [t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12% заболевших.

Клинические проявления. Панцитопения (бледность, кровоточивость инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как блас ...

Это достаточно часто встречающееся аутосомно-рецессивное наследственное заболевание (его распространенность составляет от 1:2000 и до 1:22 среди носителей этого гена европеоидной расы). Дети рождаются с дисфункцией экзокринных желез: секрет их становится патологически вязким, что и служит причиной блокады их протоков. В результате возникают неонатальная обструкция желудочно-кишечного тракта (мекониевый илеус) и часто рецидивирующие пневмонии в течение всей жизни, осложняющиеся развитием бронхоэкта-зов. Смерть наступает от тяжелой инфекции и легочного сердца, хотя многие дети доживают до взрослого состояния. В настоящее время в клиническую практику внедряется антенатальное тестирование (с. 276) и выявление носителей патологического гена, который локализуется в 7-й хромосоме.

Диагностика. У 15 % заболевших детей болезнь начинается в неона-тальном периоде мекониевым илеусом. У большинства же детей заболевание проявляется повторной респираторной инфекцией в разные периоды де ...

Более важно иметь способность любить неполноценных детей и устраивать их жизненную карьеру, чем предупреждать рождение подобных детей, потому что, исполняя первое, мы становимся более человечными, а исполняя второе, мы рискуем впасть в гордыню, обожествляя собственную персону.

Генные исследования. С использованием методики рекомбинан-тной ДНК появилась возможность связать генетическое заболевание неизвестной этиологии с определенными ДНК-маркерами, рассеянными по всему человеческому геному. Используя фетальную ДНК, полученную из клеток амниотической жидкости [производится амниоцентез (с. 216) во II триместре беременности] или из ворсинок хориона в I триместре, можно произвести скрининг в отношении многих наследственных заболеваний, например хореи Гентинг-тона, мышечной дистрофии, поликистоза почек, муковисцидоза, та-лассемий.

Энзимные дефекты. Многие врожденные «ошибки метаболизма» могут быть диагностированы методом инкубации фетальных тканей со специфичес ...

Гипотиреоз. Некоторые врожденные причины гипотиреоза: генетически обусловленная недостаточная продукция тиреостимулирующего гормона (ТСГ), врожденный зобный гипотиреоз (например, недостаток ферментов, необходимых для синтеза тироксина, или йодная недостаточность); профилактический прием матерью во время беременности антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила).

Причины приобретенного гипотиреоза: тиреоидит Хашимото, ги-попитуитаризм, облучение щитовидной железы.

Клинические проявления. При рождении признаки гипотиреоза могут отсутствовать, а единственным его проявлением может оказаться очень затянувшаяся желтуха новорожденного (с. 312). Но могут быть и следующие симптомы: малая двигательная активность, повышенная склонность ко сну, кормление ребенка осуществляется очень медленно, ребенок мало плачет, у него наблюдаются запоры. При подозрении на данное заболевание следует целенаправленно обследовать ребенка: не слишком ли сухие и грубые волосы, не ...

Острая почечная недостаточность (ОПН). Синдром характеризуется быстрым повышением в крови содержания К+ и мочевины, часто при анурии (менее 100 мл мочи в сутки) или олигурии (менее 200 мл мочи на 1 м2 поверхности тела в сутки) и при повышении артериального давления.
Причины. Различают следующие причины ОПН: генитоуринарная обструкция; действие токсичных веществ (например, сульфаниламиды); гломерулонефрит (ГН); гемоглобинурия, миоглобинурия; острый тубулярный некроз вследствие размозжения тканей, дегидратации, септицемии, ожога, шока, малярии.

Биохимические изменения в плазме. Содержание К+, мочевины, ионов Р04 повышено, а Са2+, Na+ и СГ понижено. При микроскопии мочи обнаружение выщелоченных эритроцитов свидетельствует о ГН; если же эритроцитов в моче нет, но реакция Labstix на эритроциты положительная, то следует заподозрить гемо/миоглоби-нурию.

Другие лабораторно-инструментальные методы обследования. Необходимо провести ЭКГ, исследование осмолярно ...

Большинство новорожденных совершенно здоровы и самое лучшее, что можно сделать, отдать ребенка в руки матери (без каких-либо промежуточных воздействий), чтобы она смогла покормить его и полюбоваться им. Если же младенец при рождении не дышит, его нужно спасать и для этого необходимы немедленные действия всего ^^ персонала. Если нет соответствующего оборудования, следует вспом-|||1 нить о методе искусственного дыхания рот в рот. В идеале следует обязательно привлекать педиатра к родам в следующих случаях: кесарево сечение, тазовое предлежание, многоплодная беременность, наложение щипцов, дистресс-синдром плода, окрашивание амнио-тической жидкости меконием, кровотечение в родах, недоношенность, эритробластоз, эклампсия.

Перед родами. Врач должен ознакомиться с имеющимся оборудованием для реанимации новорожденных. Заблаговременно подогревают кроватку для реанимации и белье для новорожденного (пеленки, одеяло). Обмывают и обрабатывают руки. Объясняют матери, что врачи находя ...

Сущность заболевания. Бронхиальная астма — это обратимая обструкция дыхательных путей, максимальная скорость воздушного потока в них при этом варьирует более чем на 20 %. Это вызывает свистящие хрипы, одышку, кашель (часто ночной, что может быть, кстати, единственным симптомом заболевания) (табл. 9).

Эта обструкция в такой же степени обусловлена воспалительным процессом, как и спазмом бронхиальной мускулатуры, поэтому в лечении ее противовоспалительные агенты (стероиды) также важны, как и бронходилататоры, т.е. Р2-агонисты (сальбутамол, тер-буталин) [1].
Около 10 % детей страдают бронхиальной астмой; у 31 % детей бывают эпизоды дыхания с присвистом (т.е. у них имеется недоказанная бронхиальная астма ± риновирусные инфекции или обусловленная физической нагрузкой бронхиальная гиперреактивность). Дифференциальный диагноз: причинами таких эпизодов могут быть также попавшие в дыхательные пути инородные тела, круп, вирусная пневмония.
Распознавание приступа остро ...